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        原發性膽汁性膽管炎（primary biliary cholangitis，PBC）是一種慢性膽汁淤積性疾病，以非化膿性肝內膽管慢性炎癥和匯管區淋巴細胞浸潤為主。該病呈全球性分布，且多見于中老年女性。隨著對PBC的認識及臨床診斷水平的提高，發現我國PBC患病率呈不斷上升趨勢。

        PBC與AIH一樣，患者血清中會有一種或多種相關自身抗體。高滴度的抗線粒體抗體（AMA）為PBC的血清學診斷標志，其M2亞型診斷PBC的靈敏度和特異度均高達95%以上。目前對于PBC的實驗室檢測主要為肝生化檢測、血清自身抗體檢測以及肝組織活檢。最新PBC診療指南明確指出，對不明原因引起的血清堿性磷酸酶ALP升高患者，在排除其他原因導致的慢性膽汁淤積后，應首先懷疑PBC的可能。當患者ALP等反映膽汁淤積的生物化學指標升高時，PBC的特異性檢測指標AMA陽性，或AMA陰性時其他PBC特異性抗體，如抗可溶性酸性磷酸化核蛋白100抗體（Sp100）、抗跨膜糖蛋白210抗體（gp210）以及抗早幼粒白細胞抗體（PML）等陽性，即可直接診斷PBC，肝組織學檢測不再是必需。

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