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        原發性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一種以特發性肝內、外膽管炎癥和纖維化導致多灶性膽管狹窄為特征、慢性膽汁淤積病變為主要臨床表現的自身免疫性肝病。PSC是一種相對少見的疾病，但是近年來其發病率卻有逐年增高的趨勢。對于PSC的診斷，目前的實驗室檢測方法主要包括血清生物化學檢測以及免疫學檢測等。PSC患者血清中除了ALP及GGT等生物化學指標可提示異常之外，50%以上的PSC患者血清中還存在多種自身抗體。自身抗體的檢測，如ANA、pANCA、ASMA等，對PSC的診斷具有一定的指導作用，且pANCA在PSC患者中陽性率達到了33%～85%。但目前PSC特異性的自身抗體尚未發現，因此，對其診斷仍需結合臨床表現以及多種實驗室檢測結果。

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